Czerniak złośliwy powstaje jako nowa zmiana na skórze (narośl, pieprzyk, zmiana „rozlana” w kolorze czarnym, czerwonym, niejednolitym) lub przekształca się ze znamienia już istniejącego. Podejrzana zmiana może mieć jedną lub wiele z wymienionych obok cech. Wyróżniamy również formę podpaznokciową, jak i czerniaka błon śluzowych oraz gałki ocznej.